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顯微鏡下多血管炎

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顯微鏡下多血管炎
(Microscopic polyangiitis)
类型 peripheral vascular disease[*], anti-neutrophil cytoplasmic antibody-associated vasculitis[*], systemic inflammatory disease associated with an acquired peripheral neuropathy[*], secondary glomerular disease[*]
分类和外部资源
醫學專科 免疫學、​風濕病學
ICD-11 4A44.A0
ICD-10 M31.7
ICD-9-CM 446.0
DiseasesDB 8193
MedlinePlus [1]
eMedicine med/2931
Orphanet 727

顯微鏡下多血管炎(Microscopic polyangiitis、也稱為"微觀多動脈炎"(Microscopic polyarteritis),"微觀多動脈炎結節(Microscopic polyarteritis nodosa),MPA)是一個不明確的自體免疫性疾病,其特徵是全身性的、微量免疫(Pauci-immune/寡免疫)、壞死性、小血管炎而無壞死性肉芽腫(Granuloma)炎症的臨床或病理證據。

病情

臨床特徵包括全身症狀,如發熱、厭食、消瘦、乏力,和腎功能衰竭。多數患者可有血尿蛋白尿急进性肾小球肾炎很快可能會出現。因為許多不同的器官系統可能參與其中,在MPA可能有廣泛範圍的症狀。

紫癜青斑可以存在。

診斷

患者的神經病變,由"肌電圖"(EMG)可顯示出一種"感覺運動性周圍神經病"(sensorimotor peripheral neuropathy)。

病因

而疾病發生機理尚未完全闡明、首先的假設是,發生機理過程是開始於病因不明的自體免疫過程觸發P-ANCA的產生。

治療

常規治療涉及長效劑量的潑尼松,或與之交替性的使用或組合性使用的藥物,如與細胞毒性藥物、比如環磷酰胺硫唑嘌呤交替使用或組合成複方藥物(Combination drug)使用。

血漿置換法(Plasmapheresis),也可以使用在急性期以消除ANCA抗體(Anti-neutrophil cytoplasmic antibody)。

註釋

參見

外部連結


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