查格-施特勞斯氏症候群

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查格-施特勞斯綜合徵 (Churg-Strauss syndrome)
顯微照相顯示嗜酸性血管炎與"查格-施特勞斯綜合徵"是一致的。H&E染色法
症状	出血, 消化道出血
类型	血管炎, anti-neutrophil cytoplasmic antibody-associated vasculitis[*], non-familial rare disease with dilated cardiomyopathy[*], secondary glomerular disease[*], systemic inflammatory disease associated with an acquired peripheral neuropathy[*], disease of a particular individual[*]
分类和外部资源
醫學專科	免疫學、​風濕病學
ICD-11	4A44.A2
ICD-10	M30.1
ICD-9-CM	446.4
DiseasesDB	2685
eMedicine	1083013、​1178795
Patient UK	[https://patient.info/doctor/churg-strauss-syndrome churg-strauss-syndrome 查格-施特勞斯氏症候群]
Orphanet	183

查格-施特勞斯綜合徵(Churg–Strauss syndrome (CSS)、也稱為"嗜酸性韋格納肉芽腫"[EGPA]"(eosinophilic granulomatosis with polyangiitis)或"過敏性肉芽腫"(allergic granulomatosis))是一種自體免疫性疾病狀況，如有氣道過敏(過敏體質(Atopy))過敏史的人會導致小型和中型的血管(血管炎)炎症。它通常體現出三個階段。早期(前驅症狀(Prodrome))階段的特點是氣道炎症；幾乎所有的患者都會經歷哮喘和/或過敏性鼻炎。第二階段的特徵是異常高的"嗜酸性粒細胞"(eosinophils)(嗜伊紅細胞增多(Hypereosinophilia))，這會導致組織損傷，最常傷到肺部和消化道。第三階段包括血管炎，其最終可以導致細胞死亡，並且可以造成生命的威脅性。

查格-施特勞斯綜合徵的有效治療需要抑制免疫系統的藥物。通常是糖皮质激素，其次是其他的藥劑如環磷酰胺、或硫唑嘌呤。

"查格-施特勞斯綜合徵"它賦予著於1951年最先發現這個病症的兩位醫生"查格-施特勞斯"的名字。

症狀和病徵

過敏性階段

前驅階段的特點是過敏。

嗜酸性粒細胞階段

第二階段特徵是在血液和組織中的含有異常高水平的嗜酸性粒細胞(Hypereosinophilia、一種白血球)。

血管炎階段

診斷

診斷標記包括嗜酸性粒細胞、及受感染組織的肉芽腫(Granuloma)，以及抗中性粒细胞之抗中性白細胞胞質抗體(Anti-neutrophil cytoplasmic antibody)。1990年美國風濕病學院(American College of Rheumatology)為"查格-施特勞斯氏綜合徵"的診斷列出了這些標準：

• 哮喘。
• 嗜酸性粒細胞與白血球計算之差值大於10％。
• 單神經病變(Peripheral neuropathy)或多發性神經病變(Polyneuropathy)的顯現。
• 不固定的肺浸潤
• 顯現鼻竇異常。
• 血管外嗜酸性粒細胞的組織學證據。

以分類效果而言，患者在六項標準中如超過四項則可以判定患有查格-施特勞斯氏綜合徵(CSS)。六項標準的任何四項或更多項顯現則產生85％的靈敏度及99.7％的特異性。

風險分層

法國血管炎研究小組已經開發出五點系統("五因素分數")預測查格-施特勞斯氏綜合徵的死亡風險，且應用臨床上。這些因素為：

• 腎功能減退(肌酐>1.58毫克/分升、或140微摩爾/升)。
• 蛋白尿(>1克/24小時)

治療

歷史背景

查格-施特勞斯氏綜合徵最早在1951年紐約市西奈山醫院(Mount Sinai Hospital (Manhattan))由病理學家雅各·查格(1910-2005)及羅德·施特勞斯(1913-1985)所提出。

著名案例

註釋

延伸閱讀

外部連結

• Churg-Strauss syndrome – MedLink Neurology Clinical Summary
• 13631492 於 GPnotebook

分類 ICD-10: M30.1 9-CM: 446.4 MeSH: D015267 DiseasesDB: 2685 外部資源 eMedicine: med/2926 derm/78 neuro/501 Patient UK: 查格-施特勞斯氏症候群 Orphanet: 183