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近端腎小管酸中毒
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近端腎小管酸中毒
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近端腎小管酸中毒 (Proximal renal tubular acidosis) | |
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类型 | 腎小管性酸中毒 |
分类和外部资源 | |
OMIM | 179830 |
DiseasesDB | 11687 |
MedlinePlus | 000497 |
MeSH | D000141 |
Orphanet | 47159 |
近端腎小管酸中毒(Proximal renal tubular acidosis、pRTA、或"2型腎小管酸中毒(RTA 2)")是一種RTA的類型,由於近曲小管細胞從尿中再吸收"濾過的碳酸氫鹽之失敗所引起的,從而導致有尿液碳酸氫鹽損耗及酸血症(acidemia)。因"遠端閏細胞"(istal intercalated cell)功能正常,所以酸血症比遠端腎小管酸中毒(dRTA)來較不嚴重、且尿液可以酸化至pH值小於<5.3>。 pRTA也有幾個病因,且有時可能存在一個孤立的缺陷、但通常與稱為范康尼氏症候群的"近端小管細胞普偏性的功能障礙"有關,其中范康尼氏症候群也有磷酸鹽尿,腎性糖尿(glycosuria),氨基酸尿(aminoaciduria),尿酸尿(uricosuria)及腎小管蛋白尿等尿液病症。
范康尼氏症候群的主要特徵是"骨質脫鈣"(bone demineralization、軟骨病(osteomalacia)或佝僂病)其原因由於磷酸損耗的關係。
病因
治療
參見
註釋
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