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急性早幼粒细胞白血病
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急性早幼粒细胞白血病 | |
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类型 | 急性骨髓性白血病, bilineal acute myeloid leukemia[*], disease of a particular individual[*] |
分类和外部资源 | |
醫學專科 | 血液學和肿瘤学 |
ICD-11 | XH1A50 |
OMIM | 612376 |
DiseasesDB | 34779 |
eMedicine | 197802 |
Orphanet | 520 |
急性早幼粒细胞白血病(acute promyelocytic leukemia,APML,APL)又稱急性前髓細胞白血病,是一种亚型急性骨髓性白血病。1957年,法国和挪威的医生首次提到急性早幼粒细胞白血,當時患者的生存期不到一周。隨新藥發明與演進,預後已大大改善;現今患者的10年生存率估计约为80-90%。
發病機制
急性早幼粒細胞白血病的特徵是染色體易位,涉及17号染色体 (RARA) 上的视黄酸受体α基因。 95% 的 APL 病例中,17號染色體上的維甲酸受體-α (RARA) 基因與15号染色体上的早幼粒細胞白血病基因 (PML) 相互易位,這種易位表示為 t(15;17)(q24) ;q21). RAR 受體依賴於視黃酸(Retinoic acid)來調節轉錄。
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