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路易氏體失智症

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路易氏體失智症
Lewy Koerperchen.JPG
类型 路易體認知障礙[*]
分类和外部资源
ICD-11 6D82
ICD-10 G31.8
ICD-9-CM 331.82
DiseasesDB 3800
eMedicine neuro/91
MeSH D020961

路易氏體失智症(英語:dementia with Lewy bodies,DLB)属于一种 Lewy body dementias,是一種伴隨著行為認知活動功能退化失智症,患者的記憶力雖不見得在罹病初期就會衰退,但失智的情形還是會隨著時間逐漸惡化,通常是當患者的認知功能退化到影響日常生活,之後接受檢查而確診。此症的主要特徵之一是動眼期睡眠行為障礙(RBD),患者在動眼期應出現的肌失張並未出現,反而會出現反應夢境之行為表現;此障礙可能較其他症狀提早數年甚至數十年就發生。其他常見的症狀包括出現幻覺注意力的起伏不定及行動遲緩、步態不穩或運動功能減退。患者的自主神经紊乱自主神經系統通常也會受到影響,導致血壓、心臟及消化道功能改變,並且常常便秘 ;此外像是變的抑鬱及對人冷漠等情緒轉變也很常見。

目前還無法確定路易氏體失智症的確切原因,不過和神經中α-突觸核蛋白異常團塊的廣泛沉積有關,這種沈積稱為路易氏體或路易氏突起(Lewy neurites)。一般而言,路易氏體失智症不是遺傳的,不過也有少數家庭的路易氏體失智症和基因有關。可能性的診斷會以其症狀以及生物标记來判斷,診斷會包括血液检查神經心理學測試醫學影像多項生理睡眠檢查。其他會有類似症狀的疾病阿茲海默症帕金森氏症譫妄,偶爾思覺失調也會有類似症狀。

目前沒有治愈方法或藥物會改變疾病的進展。這種病現行的治療旨在緩解一些症狀 並減輕照顧者的負擔。乙酰膽鹼酯酶抑制劑(AChEI)如donepezilrivastigmine,可有效改善認知和整體功能,褪黑激素則可用於睡眠相關症狀。即使有幻覺,患有DLB的人也會避免使用抗精神病藥物,因為患者對這類藥物很敏感,若使用可能導致死亡。特定症狀的藥物也可能會使另一種症狀惡化。

路易氏體失智症是常見失智症中的一種,另外二種是阿茲海默症血管性痴呆。路易氏體失智症通常發生在50歲以後,且大約0.4%的人65歲後會罹患此疾病,疾病晚期,患者將無法照顧自己,確診後預期壽命約8年。不正常的蛋白質沉積機制於1912年由Frederic Lewy發現,而首次路易氏體失智症則在1976年由小阪憲司記錄。

知名患者

腳註

參考文獻

外部連接


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