Мы используем файлы cookie.
Продолжая использовать сайт, вы даете свое согласие на работу с этими файлами.

肺泡蛋白沉着症

Подписчиков: 0, рейтинг: 0
肺泡蛋白沉着症
同义词 肺泡蛋白沉积症
Pulmonary alveolar proteinosis -3- high mag.jpg
肺泡蛋白沉着症显微照片苏木精-伊红染色
类型 肺病[*], alveolar lung disease[*], primary interstitial lung disease specific to childhood due to pulmonary surfactant protein anomalies[*], disease of a particular individual[*]
分类和外部资源
醫學專科 胸腔醫學
ICD-11 CB04.31
ICD-9-CM 516.0
OMIM 265120、​610913、​610921、​300770、​614370
DiseasesDB 29642
MedlinePlus 000114
eMedicine 300615
Orphanet 747

肺泡蛋白沉着症(pulmonary alveolar proteinosis,PAP),又名肺泡蛋白沉积症,是一种罕见的肺部疾病。患者体内肺表面活性物质衍生的脂蛋白化合物在肺泡内异常聚积,干扰肺部正常的氣體交換与扩张,造成呼吸困难,肺部感染风险上升。病因可分为原发性和继发性,多为原发性自體免疫性。

遗传

已证明CSF2受体α异常会导致遗传性肺泡蛋白沉着症。CSF2基因位于5號染色體5q31区。此基因产物又名粒细胞-巨噬细胞集落刺激因子受体。

治疗

肺泡蛋白沉着症标准治疗方法为全肺灌洗,即用无菌液体充满肺部,后与异常的肺表面活性物质一并清除。此法一般可长期有效地改善病症。

全肺灌洗治疗方法发现后,亦有人尝试使用GM-CSF注射治疗,取得不同程度成功。

难以治疗的病例可进行肺移植

参考资料

外部链接


Новое сообщение