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川崎氏病

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川崎病
Kawasaki symptoms B.jpg
症状 草莓舌[*], 淋巴結腫大, 发热, 腹瀉, 炎症
类型 lymphadenitis[*], 免疫系统疾病[*], predominantly medium-vessel vasculitis[*], disease of a particular individual[*]
分类和外部资源
醫學專科 免疫學、​兒科醫生
ICD-11 4A44.5
ICD-10 M30.3
ICD-9-CM 446.1
OMIM 300530
DiseasesDB 7121
MedlinePlus 000989
eMedicine ped/1236
Patient UK [https://patient.info/doctor/kawasaki-disease-pro kawasaki-disease-pro 川崎氏病]
MeSH D009080
Orphanet 2331

川崎氏病(英語:Kawasaki disease),又稱為川崎病黏膜皮膚淋巴腺综合症(英語:mucocutaneous lymph node syndrome),是一種全身血管發炎疾病。最常見的症狀為無法用常規藥物治療的發燒五天以上、頸部淋巴結腫大紅眼生殖器部位、嘴唇、手掌或腳底長出皮疹,其他症狀則有喉嚨痛腹瀉。症狀出現後三週內,手腳皮膚可能會剝落,之後就會康復了。但可能在1-2年後,有些兒童的心臟會形成冠狀動脈瘤

病因目前尚不明朗,可能是感染引發了遺傳易感者的自體免疫反應。川崎氏病不會在人與人之間傳染。診斷通常是基於體徵和症狀判定,其他測試如心臟超音波檢查和血液檢查或許也能做為診斷輔助。類似症狀的疾病則有猩紅熱青少年類風濕性關節炎

通常早期治療為高劑量的阿司匹靈免疫球蛋白,患者接受治療後,約在24小時內退燒並完全康復。如果進犯冠狀動脈,有些病例會需要持續接受治療或手術。如果不接受治療,冠狀動脈問題的發生率高達25%,死亡率約為1%。若患者接受治療,死亡風險為0.17%。

川崎氏症並不常見,每10萬名5歲以下人口中,僅會出現8至67位患者;但在日本,每10萬人中就有124位患者。患者幾乎都在五歲以內;男孩較女孩容易罹患此症。1967年,日本小兒科醫師川崎富作率先提報此病,故依此命名為川崎氏病。

流行病學

此病好發於五歲以下儿童,以6個月至一歲的嬰兒比例最高,男性患病機率多於女性, 比例約1.3~1.5:1

视频字幕

臨床症狀

  • 發燒超過五天。
  • 雙眼眼白充血,但無分泌物。
  • 口腔黏膜,嘴唇鮮紅乾裂出血,舌頭表面有草莓舌變化。
  • 手掌及足部紅腫。
  • 非化膿性單側頸部淋巴腺腫大。
  • 身體軀幹出現多型性紅斑。
  • 卡介苗接種處紅腫。
  • 頭部會微歪

病因

川崎氏病的病因依舊未明,但許多科學家懷疑這可能是一種特殊的病毒感染導致。目前傾向於把它當成是一種與免疫系統有關的疾病。

治療

因為病因未明瞭,所以此病沒有針對病原的特殊療法。急性期常合併使用靜脈注射高劑量免疫球蛋白與高劑量阿司匹林(Aspirin)(60-100 mg/kg/day),退燒後改使用低劑量的阿司匹林(3-5 mg/kg/day)。如已併發冠狀動脈瘤形成的病患,則需要繼續長期追蹤治療。

參考資料

外部連結


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