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川崎氏病
川崎病 | |
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症状 | 草莓舌[*], 淋巴結腫大, 发热, 腹瀉, 炎症 |
类型 | lymphadenitis[*], 免疫系统疾病[*], predominantly medium-vessel vasculitis[*], disease of a particular individual[*] |
分类和外部资源 | |
醫學專科 | 免疫學、兒科醫生 |
ICD-11 | 4A44.5 |
ICD-10 | M30.3 |
ICD-9-CM | 446.1 |
OMIM | 300530 |
DiseasesDB | 7121 |
MedlinePlus | 000989 |
eMedicine | ped/1236 |
Patient UK | [https://patient.info/doctor/kawasaki-disease-pro kawasaki-disease-pro 川崎氏病] |
MeSH | D009080 |
Orphanet | 2331 |
川崎氏病(英語:Kawasaki disease),又稱為川崎病或黏膜皮膚淋巴腺综合症(英語:mucocutaneous lymph node syndrome),是一種全身血管發炎的疾病。最常見的症狀為無法用常規藥物治療的發燒五天以上、頸部淋巴結腫大、紅眼、生殖器部位、嘴唇、手掌或腳底長出皮疹,其他症狀則有喉嚨痛和腹瀉。症狀出現後三週內,手腳皮膚可能會剝落,之後就會康復了。但可能在1-2年後,有些兒童的心臟會形成冠狀動脈瘤。
病因目前尚不明朗,可能是感染引發了遺傳易感者的自體免疫反應。川崎氏病不會在人與人之間傳染。診斷通常是基於體徵和症狀判定,其他測試如心臟超音波檢查和血液檢查或許也能做為診斷輔助。類似症狀的疾病則有猩紅熱和青少年類風濕性關節炎。
通常早期治療為高劑量的阿司匹靈和免疫球蛋白,患者接受治療後,約在24小時內退燒並完全康復。如果進犯冠狀動脈,有些病例會需要持續接受治療或手術。如果不接受治療,冠狀動脈問題的發生率高達25%,死亡率約為1%。若患者接受治療,死亡風險為0.17%。
川崎氏症並不常見,每10萬名5歲以下人口中,僅會出現8至67位患者;但在日本,每10萬人中就有124位患者。患者幾乎都在五歲以內;男孩較女孩容易罹患此症。1967年,日本小兒科醫師川崎富作率先提報此病,故依此命名為川崎氏病。
流行病學
此病好發於五歲以下儿童,以6個月至一歲的嬰兒比例最高,男性患病機率多於女性, 比例約1.3~1.5:1
臨床症狀
- 發燒超過五天。
- 雙眼眼白充血,但無分泌物。
- 口腔黏膜,嘴唇鮮紅乾裂出血,舌頭表面有草莓舌變化。
- 手掌及足部紅腫。
- 非化膿性單側頸部淋巴腺腫大。
- 身體軀幹出現多型性紅斑。
- 卡介苗接種處紅腫。
- 頭部會微歪
病因
川崎氏病的病因依舊未明,但許多科學家懷疑這可能是一種特殊的病毒感染導致。目前傾向於把它當成是一種與免疫系統有關的疾病。
治療
因為病因未明瞭,所以此病沒有針對病原的特殊療法。急性期常合併使用靜脈注射高劑量免疫球蛋白與高劑量阿司匹林(Aspirin)(60-100 mg/kg/day),退燒後改使用低劑量的阿司匹林(3-5 mg/kg/day)。如已併發冠狀動脈瘤形成的病患,則需要繼續長期追蹤治療。
參考資料
外部連結
- (英文)Kawasaki Disease Foundation
- (英文)Kawasaki Disease Canada (页面存档备份,存于互联网档案馆)
- (英文)Kawasaki Disease information (页面存档备份,存于互联网档案馆) from Seattle Children's Hospital Heart Center
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