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史蒂芬斯-強森症候群

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史蒂芬斯-強森综合征
Stevens-johnson-syndrome.jpg
史提芬強生综合征的患者
类型 皮膚病, 紅斑, 严重皮肤不良反应[*], 症候群, disease of a particular individual[*]
分类和外部资源
醫學專科 皮肤病学
ICD-11 EB13.0
ICD-9-CM 695.13、​695.15
OMIM 608579
DiseasesDB 4450
MedlinePlus 000851
eMedicine 1197450、​1124127
Patient UK [https://patient.info/doctor/stevens-johnson-syndrome stevens-johnson-syndrome 史蒂芬斯-強森症候群]
Orphanet 537、​36426

史蒂芬斯-強森综合征(英語:Stevens-Johnson syndrome,縮寫SJS),又稱史提芬強生症候群史帝文生氏-強生症候群史帝文生-強生症候群,是多型性紅斑(Erythema multiforme)的一種,能影響表皮的細胞死亡,導致真皮與表皮分離,是一種可致命的皮膚疾病。被認為是一種皮膚與黏膜嚴重過敏反應。亦被醫學界認定為是多型性紅斑的嚴重型。雖然多數的個案都是原發的,已知的起因主要是藥物治療而引起的,再則是受到病菌感染及癌症(很少情況)所觸發的。目前多將由藥物造成的症狀的稱為史蒂芬斯-強森症候群,由病毒產生的症狀則稱為多型性紅斑

由來

史提芬強生症候群是由於兩位美國的兒科醫生,Albert Mason Stevens 和 Frank Chambliss Johnson,兩人於1922年在《American Journal of Diseases of Children》聯合發表了一份關於此疾患的描述,因此而被命名。

流行病學

史提芬強生症候群是一種罕見疾病,每年大約有1,000,000分之2.6至6.1個個案。在美國,每年大約有300個新症。比較兒童,情況較多發生於成人,而女性較男性普遍,兩性的比例為3:2。

分類

在醫學文獻中有個協議指史提芬強生症候群 (SJS)可以被認為是中毒性表皮壞死症 (Toxic epidermal necrolysis)(TEN)的一個較溫和的形式。這個情況在1992年首次得到承認。

兩種疾病可以弄錯為多型紅斑。 多型紅斑有時是由藥物反應造成,但較常的是過敏症反應第四型 (最普遍由單純皰疹引致) 並且相對地是良性的。雖然SJS和TEN都能由感染造成,他們最常都是藥物的不良反應。他們潛在的後果比多型紅斑更危險。

症狀

SJS的結膜炎(眼睛和眼皮的炎症)

史蒂芬斯-強森症候群的特徵是會先出現類似流行性感冒的前驅症狀,包括發燒、喉嚨痛、頭痛,接著在皮膚出現錢幣大小的環狀紋(標靶病徵),面積逐漸擴大,隨後出現水疱。患病部位若超過體表面積百分之卅以上,則稱為毒性表皮壞死症候群或稱萊爾症狀群(Lyell syndrome)。

成因

感染

它可以由感染造成,通常是以下的感染,例如:單純性泡疹病毒(herpes simplex virus)、流行性感冒(influenza)、腮腺炎(mumps)、貓爪熱(cat-scratch fever)、組織胞漿菌病(histoplasmosis)、人類疱疹病毒第四型(HHV-4)(Epstein-Barr virus)、肺炎黴漿菌(mycoplasma pneumoniae)或類似感染。

藥物

因為藥物過敏 (例如盤尼西林巴比妥鹽磺胺劑普拿疼、抗癲癇藥物等等。) 或因為癌症等原因所致,但也有部份是不明原因的。此外亦有病例報告過,一些草藥過敏如人蔘,或毒品古柯鹼

遺傳

在一些東亞人口研究 (漢人與泰人),卡馬西平(Carbamazepine)和苯妥英鈉(Phenytoin)與HLA-B*1502 (HLA-B75)會導致史提芬強生症候群有強烈的反應,HLA-B serotype 較寬闊serotype HLA-B15。一項在歐洲的研究建議指出指標基因(Genetic marker)只是與亞洲東部的人有關。根據亞洲人的發現,在歐洲進行相似的研究顯示61%的黃嘌呤誘導史提芬強生症候群/中毒性表皮壞死病患者帶有HLA-B58 (B*5801 對偶基因 - 歐洲人的顯性頻率具代表性地有3%)。一項研究推斷"即使當HLA-B 等位基因表現是高風險因素,至於別嘌醇,它們既不充分也不必要的去解釋疾病。"

治療

治療第一步是要停止造成它過敏的藥物。其處置的原則和燒/燙傷的治療類似,包含給予靜脈水份補充、症狀治療(如止痛等)。迄今它並無特效藥可以處理,類固醇的使用目前尚有爭議,而且可能造成次發性的感染。近年有提出利用化學藥物治療的建議,但尚未達成共識。此外如果眼部也有發病時,應協尋眼科醫生會診。

預後

史蒂芬斯-強森症候群是約有百分之五的致命率。目前以史可爾登指數(SCORTEN scale)可以約略估計預後死亡率。其他的併發症包括多重器官衰竭、角膜脫落及失明

個案

  • Padma Lakshmi,印度女演員、模特兒、電視名人,及食譜作者。
  • Laguna Beach 音樂電視節目的Tessa Keller。
  • Sabrina Brierton Johnson, 史提芬強生症候群後失明,家人不能成功控告強生,"Children's Motrin"的製造商。
  • Manute Bol, 前職業籃球員及NBA的華盛頓子彈、金州勇士、費城76人、邁阿密熱火的隊員。他因為腎衰竭死於2010年6月19日。
  • Julie McCawley,史提芬強生症候群基金會創立者Jean McCawley的女兒,SJS的幸存者。

参考資料

延伸閱讀

  • Boyer, Woodrow Allen. Understanding Stevens–Johnson Syndrome & Toxic Epidermal Necrolysis New Expanded. Raleigh, North Carolina: Lulu Press. May 2008. 
  • Bentley, John; Sie, David. Stevens-Johnson syndrome and toxic epidermal necrolysis. The Pharmaceutical Journal. 2014-10-08, 293 (7832) [2014-10-08]. (原始内容存档于2014-10-12). 

參見

外部連結


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