| 额颞叶痴呆症 | |
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| 同义词 | 额颞叶退化症, 额颞叶神经认知障碍症 |
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| 一位65岁女性额颞叶痴呆症患者的脑磁共振成像 。 在所有图像中清晰可见额叶 部位萎缩的皮质 和 白质 。 | |
| 症状 | 人格改变, 情感冷漠, 重复性行为, 词汇量 减少, 语言理解能力下降 |
| 常見始發於 | 50到60 岁 |
| 类型 | 行为异常型额颞叶痴呆(bvFTD), 语义异常 (svPPA), 非流利性异常 (nfvPPA) |
| 肇因 | 不明 |
| 风险因子 | 家族史, 头外伤, thyroid disease |
| 診斷方法 | 基于症状和MRI |
| 相似疾病或共病 | 老年痴呆症, 血管性痴呆, 路易体失智, 酗酒 |
| 治療 | 支持治疗 |
| 预后 | 预期寿命 7.5 年 |
| 盛行率 | 每10万人中2人(45到65岁人群) |
| 分类和外部资源 | |
| 醫學專科 | 精神病学, 神经病学 |
| ICD-11 | 8A23 |
| ICD-10 | G31.0 |
| OMIM | 600274、600795 |
| DiseasesDB | 10034 |
| Patient UK | 额颞叶痴呆症 |
| Orphanet | 282 |
额颞叶痴呆症( FTD ) 是一组累及额叶和颞叶的痴呆症。 主要症状一般是行为或语言 能力的改变。可能包括人格的改变、缺乏同情心、重复性行为、词汇量减少和语言理解能力下降。这些症状早期缓慢出现并在数年内恶化。记忆和运动功能通常不受影响。
该病病因不明。风险因素包括痴呆症家族史、头外伤和甲状腺疾病。病理机制涉及神经元的损失，特别是纺锤体神经元的损失。额颞叶痴呆症有多种类型，其中三种主要的临床表型为行为异常型额颞叶痴呆 (bvFTD) ，语义性痴呆(svPPA) 和进行性非流利失语(nfvPPA)。后二者是原发性进行性失语症的两种亚型 。与额颞叶痴呆症相关的运动功能障碍疾病有进行性核上性麻痹、皮质基底节综合征和 FTD 伴肌萎缩侧索硬化症(FTD-ALS)。
额颞叶痴呆症没有特定的治疗方法。社会支持、行为治疗和言语治疗 等可以帮助管理额颞叶痴呆症的症状。一些药物， 包括SSRIs 、抗精神病药和加兰他敏也可能会改善症状。许多治疗方法正在研究中。诊断后的平均预期寿命为 7.5 年。
每年每十万40岁、50岁以及60岁人中，额颞叶痴呆症的新发病例分别是2人、3人 以及9人 。65 岁以下人群中的发病率仅低于阿尔茨海默病(AD)。 好发年龄是40 到 60 岁。男女发病概率相同。 1892 年阿诺德·皮克 (Arnold Pick) 首次描述了该病，因此额颞叶痴呆症最初被称为皮克病。目前皮克病专指行为异常型额颞叶痴呆 (bvFTD)。