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前庭神经鞘瘤

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听神经鞘瘤
同义词 听神经瘤、听神经鞘瘤、周围神经纤维母细胞瘤
Nf2.jpg
神经纤维瘤患者的双侧2型神经鞘瘤
症状 听力损失, 耳鸣, 头晕
併發症 脑干 or 小脑 压缩
常見始發於 循序渐进,30-60 岁
肇因 随机发生, 神经纤维瘤2型 (NF2)
风险因子 未知
診斷方法 MRI
相似疾病或共病 梅尼埃病, 急性特发性周围性面神经麻痹, 脑膜瘤
治療 临床观察, 外科手术, 放疗
盛行率 每10万每年月1 人
分类和外部资源
醫學專科 耳鼻喉科學
ICD-10 D33.3
DiseasesDB 100
MedlinePlus 000778
eMedicine 882876
Orphanet 252175

前庭神经鞘瘤( VS ) 又称为听神经瘤,是一种起源于前庭蜗神经(CN VIII),并通过内耳大脑 膨胀性生长的良性肿瘤。 可能表现为听力减退、耳鸣和头晕等症状;也有些人可能不会出现任何症状。其他症状可能有面部麻木和面部迟钝。大多数患者为单侧发病。可能会出现脑干小脑受压等并发症。

单侧发病一般认为是由于随机病因导致的。而双侧发病则通常与2 型神经纤维瘤病(NF2) 有关。 NF2 可能是来自于父母的遗传,也可能来自于胎儿孕期 发育异常。发病机制可能是22 号染色体上的缺陷基因导致雪旺细胞生长不受控制。 出现相关症状应考虑前庭神经鞘瘤,并通过MRI确诊诊断。

前庭神经鞘瘤目前有三种治疗方式:临床观察、外科手术和放疗。前庭神经鞘瘤发病罕见, 每 10万 人中每年大约只有 1 人发病。初始发病最常见于30 至 60 岁人群。女性比男性容易发病。 1777 年莱顿大学解剖学教授 Eduard Sandifort 在尸检时第一次清晰观察到了前庭神经鞘瘤

参考文獻


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