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高脂血症

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高脂血症
(Hyperlipidemia)
Hyperlipidaemia - lipid in EDTA tube.jpg
一個4毫升樣品的高脂血,無離心靜置四小時後,其脂質分離至管上半部(样品在EDTA真空採血管中)
类型 血脂異常, 代謝疾病
分类和外部资源
醫學專科 心血管
ICD-11 5C80
ICD-10 E78
ICD-9-CM 272.0-272.4
DiseasesDB 6255
Patient UK 高脂血症
MeSH D006949
Orphanet 181422、​181422

高脂血症Hyperlipidemia英式英文Hyperlipidaemia)又稱高脂蛋白血症(Hyperlipoproteinemia),俗稱血脂過高高血脂,是指涉及血液任何或所有脂類以及又或脂蛋白異常升高水平的情況,是血脂異常(Dyslipidemia)最常見的形式(其中包括任何異常脂質水平)。脂質(脂溶性分子)由 载脂蛋白運送。 载脂蛋白密度及结构类型決定该载脂蛋白如何對代謝产生影響。血中脂质(Lipid)主要的成分有膽固醇(cholesterol; CE)、三酸甘油酯(triglyceride; TG)與含磷脂类(phospholipid),因不溶於水,必須先與载脂蛋白AІ、载脂蛋白B100結合成可溶性的脂蛋白(Lipoprotein)才可運行於血液中,輸送到全身各部位。高密度脂蛋白(HDL-C)可以移除血液中多的膽固醇,而低密度脂蛋白(LDL-C)含有大量膽固醇,容易造成動脈粥样硬化。。

脂蛋白依其組成及密度之不同可分為五類:乳糜微粒(chylomicron; CM)、極低密度脂蛋白(very low density lipoprotein; VLDL)、低密度脂蛋白(low density lipoprotein; LDL)、中密度脂蛋白(intermediate density lipoprotein; IDL)、高密度脂蛋白(high density lipoprotein; HDL。。

高脂血症分為「原發性」和「繼發性亞型」。原發性高脂血症通常來自於遺傳原因(例如在受體蛋白中的突變),而繼發性高脂血症的產生是由於其它的原因,如糖尿病。脂質和脂蛋白異常是在一般人群較常見的,並且被認為是心血管疾病的一個改變的危險因素、起於动脉粥样硬化對它們發生影響。此外,某些形式的高脂血症可能誘發急性胰腺炎

病原學/病因學

流行病學

病生理學

組織病理學

病史詢問與理學檢查

測量與評估手段

分類

家族性(原發性)

高脂血症的弗雷德里克森分类法
高脂蛋白血症 OMIM 同义词 缺陷 增加的脂蛋白 主要症状 治疗 血清外观 预估的流行程度
I 型 a 238600 Buerger-Gruetz综合征或家族性高胆固醇血症 脂蛋白酯酶 (LPL)减少 乳糜微粒 急性胰腺炎, 视网膜脂血症, 皮肤出现黄色瘤, 肝脾肿大 饮食控制 顶层奶油状 1/1,000,000
b 207750 家族性载脂蛋白CII缺乏症 载脂蛋白CII减少
c 118830 血液中的脂蛋白酯酶抑制剂
II 型 a 143890 家族性高胆固醇血症 低密度脂蛋白受体数量不足 低密度脂蛋白 黄色瘤, 老年环, 肌腱黄色瘤 胆汁螯合剂, 他汀烟酸 澄清 杂合子几率为1/500
b 144250 家族性混合型高脂血症 低密度脂蛋白受体减少和载脂蛋白B100增加 低密度脂蛋白極低密度脂蛋白 他汀类, 烟酸, 贝特类 澄清 1/100
III 型 107741 家族性异常β脂蛋白血症 Defect in Apo E 2 synthesis IDL 结节性黄瘤,发疹性黄瘤,掌黄瘤 贝特类药物, 他汀类药物 浑浊 1/10,000
IV 型 144600 家族性高甘油三酯血症 VLDL生成增加并且清除率减低 VLDL 高水平时会导致胰腺炎 贝特类, 烟酸, 他汀类 浑浊 1/100
V 型 144650 VLDL生成增加并且LPL减少 VLDL和乳糜颗粒 烟酸, 贝特类 顶层奶油状和底层浑浊
不同类型家族性高脂蛋白血症的相对流行程度

高脂蛋白血症Ⅰ型

高脂蛋白血症II型

IIa型
IIb型

高脂蛋白血症Ⅲ型

高脂蛋白血症Ⅳ型

高脂蛋白血症V型

未分類的家族型

後天性(繼發性)

後天性的高脂血症(也稱為繼發性"異常脂蛋白血症"(dyslipoproteinemia))常常摹拟原發性高脂血症的形式,並且可以具有相似的結果。

治療/處置

人體內各組織細胞都含有豐富的膽固醇,才能維持正常的生理功能,膽固醇的功能如構成人體細胞膜的重要成分,是固醇類荷爾蒙、維生素D及膽汁的最主要原料。 因此,降低血脂肪〈特別是第Ⅱ型)首先應重視飲食療法,減少膽固醇食物(如蛋黃、動物內臟、海鮮類)之攝取,多攝取含不飽和性脂肪酸之食物(植物油如橄欖油或葵花子油等);另外,維持標準體重、避免吸菸及喝酒、養成良好運動習慣,對降血脂也有助益。已有很多證據發現植物中的植固醇及富含Ω-3脂肪酸的食物有益下降總膽固醇 .

抗高血脂藥物(antihyperlipidemic drugs)之治療機轉主要分為以下三大點: 1. 降低體內合成總膽固醇。 2. 加速分解脂蛋白與促進排除膽固醇。 3. 增加HDL含量與抑制膽固醇吸收。

降血脂藥物可依不同機轉分為以下七大類: 。

第一類:降低膽固醇的生合成—Statins類:HMG-CoA還原酶抑制劑,例如:Atorvastatin(Lipitor® )、Lovastatin(Mevacor® )。

第二類:阻擋NPC1L1運送蛋白的作用,從而干擾膽固醇與脂質在腸道的吸收,當服藥者對Statins沒有治療作用或產生過敏反應時給予:Ezetimibe (Ezetrol® ); Orlistat(Xenical®;羅氏鮮® ;俗名:讓你酷);β-Sitosterol 。

第三類:抑制PCSK9酶在LDL接收器上的分解作用,從而增加LDL接收器的數量並加速LDL在血清中的排除,例如:Evolocumab(Repatha® )。

第四類:Nicotinic acid(Niacin;菸鹼酸;Vit.B3);Acipimox (Olbetam®)--為維生素B3製劑,大劑量可抑制脂肪組織之脂肪分解作用(lipolysis),降低血漿及肝臟中的脂肪酸濃度,減少肝臟三酸甘油酯及VLDL之合成與分泌,間接降低血中LDL量;又可增加HDL的濃度,加速組織排除膽固醇。

第五類:促進膽固醇的排除—膽酸結合樹脂,例如:Cholestyramine(Questran® )。

第六類:加速低密度脂蛋白的分解,例如:Gemfibrozil (Lopid®)—纖維酸(Fibrates) 類藥物--Fenofibrate(Tricor® ); Clofibrate。

第七類:其他:Probucol (Lurselle® )--促進周邊組織合成apoprotein E(apoE),並將LDL移向肝臟代謝 。

鑑別診斷

預後/疾病進展狀況

併發症

參見

註釋

外部連結


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