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肢端肥大症

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肢端肥大症
Acromegaly facial features.JPEG
患者的面部特徵包括面顴骨突出、前額凸起、下額較大,面部有稜有角。
症状 Enlargement of the hands, feet, forehead, jaw, and nose, thicker skin, deepening of the voice
併發症 2型糖尿病睡眠呼吸中止高血壓
常見始發於 中年
类型 hyperpituitarism[*], disease of a particular individual[*]
肇因 生長激素過量
診斷方法 血液檢查、醫學影像
相似疾病或共病 Pachydermoperiostosis
治療 外科手術、藥物、放射線療法
藥物 體抑素生長激素受體拮抗劑
预后 通常正常、若無治療預期壽命縮短10年
盛行率 10萬人中6人
分类和外部资源
醫學專科 內分泌學
ICD-11 5A60.0
ICD-10 E22.0
OMIM 102200
DiseasesDB 114
MedlinePlus 000321
eMedicine 116366、​1095619
Patient UK 肢端肥大症
Orphanet 963

肢端肥大症(英語:Acromegaly)是肇因於人體的生長板關閉後生長激素(GH)仍過度分泌所引起的疾病。 最初的症狀通常是手部和足部腫大,前額、下巴和鼻子也可能會變大。其他症狀可能包括關節疼痛、皮膚增厚、聲音變低沉、頭痛以及視力變差。此症有可能併發第2型糖尿病睡眠呼吸中止症以及高血壓

此類患者的腦下垂體會分泌出過量的生長激素,超過95%的病例是因為腦部生有良性腫瘤,稱為垂體腺瘤。此症不是從上一代遺傳得來。除垂體腺瘤外,此症甚少肇因於身體其他部位發生的腫瘤。診斷時可先讓受測者喝下葡萄糖後測量生長激素的變化,或是直接測量受測者血液中的胰島素樣生長因子1,若有異常,可再就腦部進行醫學造影以尋找垂體處有無腺瘤。若生長激素分泌過量是自患者童年時期就已經開始,則會罹患巨人症

此症的治療選項包括手術切除腫瘤、藥物治療及放射線治療。手術通常是首選的治療方法,尤其在腫瘤尚小時就切除預後最佳。而對於已接受手術但未改善病情的患者,可嘗試服用體抑素GH受體拮抗劑等藥物,放射線治療的療效則較手術或藥物緩慢。患者若未接受治療,平均餘命只有約10年;不過若能接受治療,則患者的預期壽命就會與常人無異。

在美國,每10萬人中約有6人會罹患此症,最常於中年時確診。男女罹病的機率相同。法國外科醫生Nicolas Saucerotte在1772年的記錄是第一次對此症所作的醫學描述。「Acromegaly」這個單字源自希臘語「ἄκρον」(akron)和「μέγα」(mega),意思分別為「極端」和「大」。

病徵

檢查

正常受试者(图左)密集血清GH测量显示:GH在检测不到的数值(大多数时间)与高达30μg/L(90mIU/L)峰值(点缀其间)之间波动;肢端肥大症受试者(图右)则呈现:GH 分泌过多且连续,并无检测不到的水平。
垂体大腺瘤的磁共振图像,此瘤导致肢端肥大症并因鞍上扩展而压迫视交叉。

原因

超過90%的患者是由於腦下垂體腫瘤。腫瘤不但會令患者頭痛、視力減弱,更可能影響其他荷爾蒙的生產。

有些患者是由於其他腺有腫瘤,而這些腺體又生產刺激生長激素生產的GHRH,因而有陰莖勃起

治療

  • 手術:移除腫瘤。
  • 藥物:這些藥物同時減少生長激素生產和腫瘤的大小。第一種藥物是溴隐亭,副作用包括嘔吐、鼻塞、站立時輕微頭痛,但它在部分病人上的效果較不彰顯。第二種藥物是奥曲肽(善宁)和兰瑞肽(索马杜林)配合使用,但由於前者會影響胰臟功能,服者較易患上膽石症糖尿病)。
  • 放射治療:用於接受過其他手術後體內乃有腫瘤的病人。

參考文獻

外部連結


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