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虹膜色素缺陷瘤

虹膜色素缺陷瘤

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虹膜表面的虹膜色素缺陷瘤

虹膜色素缺陷瘤,又称为立舍瘤Lisch nodule),是指虹膜树突状黑色素细胞的色素错构瘤结节性聚合。疾病由奥地利眼科医生卡尔·立舍(Karl Lisch,1907年-1999年)在1937年首先提出并以他的姓氏命名。

虹膜色素缺陷瘤常见于Ⅰ型神经纤维瘤病,超过94%的患者都是在六岁之后出现结节。结节从虹膜表面突出,边缘清楚,棕黄色,椭圆形或圆形,类似圆顶状丘疹。这些结节可以在裂隙灯检查中被发现,通常不影响视力,但对诊断某些疾病如Ⅰ型神经纤维瘤病很有帮助。免疫组织化学染色显示波形蛋白S-100蛋白阳性,暗示其起源于胚胎外胚层,但准确的起源和结构现在仍存在争议。在Ⅱ型神经纤维瘤病没有发现虹膜色素缺陷瘤。

参考资料


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