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非典型畸胎橫紋肌樣瘤
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非典型畸胎瘤样/横纹肌样瘤 | |
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非典型畸胎瘤样/横纹肌样瘤的磁共振成像 | |
类型 | 脑癌[*] |
分类和外部资源 | |
醫學專科 | 肿瘤学 |
ICD-11 | XH7ZQ4 |
ICD-10 | C70 -C72 |
ICD-9-CM | 191-192 |
ICD-O | 9508/3 |
OMIM | 609322 |
DiseasesDB | 30780 |
MedlinePlus | 000768 |
eMedicine | ped/3012 |
MeSH | D016543 |
Orphanet | 99966、99966 |
非典型畸胎瘤样/横纹肌样瘤(AT/RT)是一種很罕見的惡性腫瘤,通常在患者的童年時診斷發現。患者以一至七歲兒童為主,但亦偶有病人至成年時才發現。雖然通常是腦腫瘤 ,AT/RT可以發生在中樞神經系統(central nervous system,CNS)的任何地方,包括脊髓。約60%的病例發生在後顱窩(特別是小腦)。在一個研究裡,發生在後顱窩的病例佔52%,其次是有39%發生在大腦鐮的原始神經外胚層腫瘤(亦作「鐮幕上腫瘤」,supratentorial primitive neuroectodermal tumors,簡稱sPNT),5%位於松果體,2%位於脊髓,而餘下的2%屬於多發性。
由於病患的年齡一般比較小,加上腫瘤一般屬於多發性,使醫生無法單靠放射治療或手術來清除腫瘤。目前的研究重點是利用化療結合手術和放射治療的方案,以有效對抗橫紋肌肉瘤。
參考資料
參看
- 本·博文:全名本杰明·大卫·“本”·博文,2002年11月14日出生于美国西弗吉尼亚州亨廷顿,2004年3月被查出患有非典型畸胎横纹肌样瘤,2005年2月25日逝世。
- 上皮樣肉瘤:临床比较罕见的上皮样软组织肿瘤。
延伸閱讀
- Hilden, Joanne M.; Meerbaum, Sharon; Burger, Peter; Finlay, Jonathan; Janss, Anna; Scheithauer, Bernd W.; Walter, Andrew W.; Rorke, Lucy B.; Biegel, Jaclyn A. Central Nervous System Atypical Teratoid/Rhabdoid Tumor: Results of Therapy in Children Enrolled in a Registry. Journal of Clinical Oncology. 2004-07-15, 22 (14): 2877–2884 [2021-10-07]. ISSN 0732-183X. doi:10.1200/JCO.2004.07.073. (原始内容存档于2022-06-15).
- Biegel, Jaclyn A.; Kalpana, Ganjarn; Knudsen, Erik S.; Packer, Roger J.; Roberts, Charles W. M.; Thiele, Carol J.; Weissman, Bernard; Smith, Malcolm. The role of INI1 and the SWI/SNF complex in the development of rhabdoid tumors: meeting summary from the workshop on childhood atypical teratoid/rhabdoid tumors. Cancer Research. 2002-01-01, 62 (1): 323–328 [2021-10-07]. ISSN 0008-5472. PMID 11782395. (原始内容存档于2022-06-20).
- National Cancer Institute. Rhabdoid Tumor Predisposition Syndrome. Definitions. Qeios. 2020-02-07. doi:10.32388/kpb04f (英语).