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恶性高热

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惡性高熱
Malignant hyperthermia
PBB Protein RYR1 image.jpg
非常多曾經歷過惡性高熱的患者身上都帶有異常的RYR1基因,未來有可能以此作為基因篩檢的依據。
症状 體溫過熱, 高鉀血症, 酸中毒, 高碳酸血症, 肌紅素尿[*]
类型 muscular channelopathy[*], rare disease with malignant hyperthermia[*], 神經病, autosomal dominant disease[*], muscle tissue disease[*], disease of a particular individual[*]
肇因 突变, 麻醉, 琥珀胆碱
診斷方法 测温学, creatine kinase measurement[*], potassium concentration measurement[*]
治療 單挫林
分类和外部资源
醫學專科 麻醉學重症醫學
ICD-11 8C78
ICD-9-CM 995.86
OMIM 145600
DiseasesDB 7776
MedlinePlus 001315
eMedicine 2231150
Orphanet 423

惡性高熱致命高熱(英語:Malignant hyperthermiaMH)是病人因全身麻醉而導致的嚴重反應,是因為使用特定全身麻醉藥而引發的罕見危及生命病症,一般是因為吸入麻醉剂或是稱為琥珀胆碱神经肌肉阻滞药所造成。在一些被麻醉者身上,這些藥物會造成骨骼肌呼吸作用劇烈且不受控制的增加,因此會影響血液的供氧能力、移除二氧化碳能力以及體溫調節能力,若沒有立刻處理,可能會導致循环性虚脱及死亡。

恶性高热和遺傳有關,多半會是显性基因失調,其中至少有六個基因座是目前仍在探討的。 恶性高热多半出現在病患暴露在特定麻醉藥品當下,或是之後不久就出現。沒有簡單且直接的測試可以診斷恶性高热。若是懷疑是恶性高热的病患,強烈建議用單挫林Dantrolene)進行治療。早期恶性高热的死亡率高達70%,但自從使用單挫林,並且針對高危險病患,避免使用誘發恶性高热的麻醉藥,其死亡率已低於5%。

徵兆和特徵

通常惡性高熱的症狀為患者進入過度代謝狀態後的特徵:重度高燒心跳過速異常的呼吸急促二氧化碳生成加速、耗氧量增加、多發性酸中毒(mixed acidosis)、肌肉僵直橫紋肌溶解症。這些現象可能會在接觸到麻醉劑後的任何時刻出現。若是在手術後,而且是在停止使用麻醉藥數分鐘後,很難找到確定是恶性高热的病例。

原因

一般認為惡性高熱是基因與環境共同導致的疾病。絕大多數具有罹患惡性高熱高度風險的人,他們通常只有在接觸到致病原(triggering agent)的時候才會發病並出現症狀。最常見的致病原為易揮發的麻醉藥,例如:氟烷七氟醚地氟醚異氟醚安氟醚或極性肌肉鬆弛劑(depolarizing muscle relaxants )琥珀胆碱十烃季铵 ,它們通常用在全身麻醉上。 在少數案例中,因為運動或熱產生的生物應力即可能觸發高風險患者的惡性高熱。 可能較不會導致惡性高熱的麻醉藥為:局部麻醉藥(利多卡因布比卡因甲哌卡因);鴉片類麻醉藥(嗎啡芬太尼);K他命巴比妥类药物一氧化二氮异丙酚依托咪酯、和苯二氮䓬类

非極化的肌肉鬆弛劑,諸如:泮庫溴銨顺-阿屈库铵阿曲庫銨美维库铵維庫溴銨羅庫諾林並不會導致惡性高熱。

流行病學

全身麻醉病例中恶性高热的发病率在1:5,000至1:50,000–100,000之間,也有資料指出麻醉病例中,大約每 25 萬例麻醉中會有一例的惡性高熱病例發生;如果麻醉中有使用吸入性麻醉劑及去極化肌肉鬆弛劑,則每 62,000麻醉病例會有一例惡性高溫發生。

備註

參考文獻

相關條目

外部链接


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