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内胚窦瘤
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内胚窦瘤 | |
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显微镜下显示混合生殖细胞瘤的卵黄囊组织 | |
类型 | malignant mixed tumor[*], 肉瘤, germ cell cancer[*], disease of a particular individual[*] |
分类和外部资源 | |
醫學專科 | 肿瘤学 |
ICD-O | M9071/3 |
DiseasesDB | 4248 |
MeSH | D018240 |
Orphanet | 876 |
内胚窦瘤、内胚窦层瘤(英語:Endodermal sinus tumor, EST),也成卵黄囊瘤(英語:yolk sac tumor, YST)是一类生殖细胞瘤。它也是一类最常见的小于三岁的儿童睾丸肿瘤,也被称为幼稚型胚胎性癌(英語:infantile embryonal carcinoma)。这类疾病有很好的预后;而在成人体内发现的原位癌则伴发其他种类的生殖细胞瘤,特别是畸胎瘤或胚胎性癌。畸胎瘤通常为良性肿瘤,胚胎性癌则是恶性肿瘤。
诊断
组织学意义的内胚窦瘤有很多分类,但是通常都包含有恶性胚胎性细胞。这些细胞分泌甲胎蛋白,所以可以通过肿瘤组织学、血浆、脑脊髓液、尿液检测发现,而非常罕见的恶性内胚窦瘤,也在羊水中被发现。当在病理活检和AFP检测中出现不一致时,结果显示内胚窦瘤的位置决定治疗措施。这因为内胚窦瘤通常在一个大型肿瘤中,并以一个小的“恶性疫源地”病发,比如是在畸胎瘤中,所以病理活检是诊断方式,此外需要兼顾甲胎蛋白的指标。一类称为“GATA-4”的转录因子也可以用于内胚窦瘤的检查和诊断。对于怀孕妇女和婴儿的内胚窦瘤诊断比较复杂,因为两类人群的甲胎蛋白(AFP)数值都非常高,需要对AFP进行更细的分析和检查。
病理
在显微镜下,内胚窦瘤有多数形态模式,包括网状的、内胚层窦状、显微囊型、乳头状、实体状、腺状、蜂窝状、卵黄状、肝样状等。
在组织学中的席杜二氏小体是一种特殊能确定诊断的类型,并能够在内胚层窦状中观察到。
治疗
最常见的治疗方式是手术和化学疗法,比如顺铂、依托泊苷、博来霉素。
在现代化学疗法应用到临床之前,这类肿瘤是高度致命的;但化疗出现后,此类疾病的预后有了非常显著提高。在合适运用手术和化疗手段后,内胚窦瘤死亡率有显著降低。
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参考
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