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先天性肺部呼吸道畸形
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先天性肺部呼吸道畸形 | |
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类型 | 肺病[*], respiratory system abnormality[*], rare genetic respiratory disease[*], non-syndromic respiratory or mediastinal malformation[*] |
分类和外部资源 | |
醫學專科 | 醫學遺傳學 |
ICD-11 | LA75.4 |
ICD-10 | Q34.8 (EUROCAT Q33.80) |
ICD-9-CM | 748.4 |
DiseasesDB | 32408 |
eMedicine | ped/534 radio/186 |
MeSH | D015615 |
Orphanet | 2444 |
先天性肺部呼吸道畸形(congenital pulmonary airway malformation,CPAM),舊稱先天性囊腫性腺瘤樣畸形(congenital cystic adenomatoid malformation ,CCAM)是一種和游離肺相似的先天性肺部疾病,患者整個肺葉被沒有功能的囊腫組織取代,這些組織未來也沒有發育為正常肺組織的可能性。CPAM發生的原因不明,大約每3萬名胎兒會有1人發生。
在多數的案例中,患有CPAM的胎兒預後良好。但在很罕見的情況下,囊腫組織長得太大,導致周圍的肺臟發育受限,並壓迫到心臟;在這種情況下,CPAM可能是致命的。CPAM可以根據其病理學特徵分為五種類型:第一型CPAM擁有大型囊腫,是最為常見且預後較佳的類型;第二型CPAM則有中型囊腫,由於經常和其他明顯的先天異常一起出現,預後通常較差;其他型CPAM則相當罕見。
參考文獻
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